The following slides presentation contains a selection of data regarding the
so called HELLP syndrome. It is not a thorough analysis of the syndrome,
but of some of its most important aspects.
Probably one of the weakest aspects of this syndrome is the fact that it was
born with a serious congenital defect. From its very first description, the
syndrome omitted the renal involvement that is necessarily present in any
hemolytic process. As a matter of fact the kidney structures are among the
first ones to express changes following the inception of a hemolytic process.
It all depends of the sensibility of the exploring tests used to detect them.
Of course, you would not need to go as far as an acute renal failure tospeak of significant kidney involvement in the HELLP syndrome. So, atleast one more letter should be added to such popular acronym, or wecould use a more hematological proper name, such as microangiopathichemolytic anemia complicating pre-eclampsia
HELLP Syndrome, or another road to Ghostland
Diagnóstico del síndrome de HELLP
•Fondo de pre-eclampsia o eclampsia
•Frotis de sangre periférica.
•Plaquetas <150,000 mm3 [<100,000 mm3]
•Dehidrogenasa láctica > 600 U/L
•Aminotransferasa aspártica > 70 U/L
•Aminotransferasa alaninica > 30 U/L
•Bilirrubina total > 1.2 mg/dL
Clasificación del síndrome de HELLP
ANTEPARTO POSTPARTO
precoz ?
CLASE 1. Plaquetas < 50,000 mm3
CLASE 2. Plaquetas 50,000 a 100,000 mm3
CLASE 3. Plaquetas 100,000 a 150,000 mm3
Variante I. Con preEcl sin complicaciones asociadas.
Variante II Con preEcl complicada multistémicamente
Variante X: Síndrome completo
Variante Y: Síndrome incompleto (?)
Autor Plaquetas Aspartate AT Alanine AT DHL Haptoglobina Bilirrubina
10x3/ mm3 IU/L IU/L IU/L mg/dL mg/dL
Weinstein <100 abnormal abnormal - - abnormal
Sibai <100 >70 - >600 - >1.2
Harms et. <150 >15 >19 >240 - >1.0
De Boer et <100 - >50 >180 - -
Visser et <100 >30 >30 - - -
Neiger et <150 >60 - - - >0.8
Hamm et <150 >16 >20 - <70 -
Schwerk et <150 >15 >17 >240 - >1.0
Martin et <150 >40 >40 >600 - -
Criterios diagnósticos en el Síndrome de HELLP
Modificado de Hohlagschwandtner, M. et al. Am J Obstet Gynecol May 2000;1271.
Diagnóstico de CIVD
•Fondo de pre-eclampsia o eclampsia
•Plaquetas < 100,000 mm3
•Fibrinógeno <300 mg/dL
•Prods. Degradación del fibrinógeno >40 ug/dL
•T° parcial de tromboplastina >14 segs
•T° de protrombina >14 segs
•Haptoglobinas disminuidas
•Prueba de Sulfato de Protamina positiva
•Prueba del etanol positiva
Posible confusión diagnóstica
•Síndrome urémico y hemolítico
•Púrpura trombocitopénica
•Púrpura trombótica trombocitopénica
•Agudización de Lupus eritematoso
•Síndrome de Evans
•Patología hepática aguda
- degeneración grasa
- hepatitis
- colelitiásis
- hematoma subcapsular
- ruptura hepática
Frecuencia y tasas del síndrome de HELLP
Dependen de:
•las tasas reales de pre-eclampsia y eclampsia
•los criterios diagnósticos
•la exactitud del registro
En pre-eclampsia severa 18.9%
En Eclampsia 10.0%
Con inicio post-parto 30.0%
Con inicio anteparto 70.0%
precoz (<27 ss) 11%
temprano 27-36 ss 71%
de término 37-42 ss 18%
Sibai BM et al. Am J Obstet Gynecol 1993;168:1000-6
Morbilidad asociada al síndrome de HELLP
•Coagulación intravascular diseminada 21%
•Insuficiencia renal aguda 8%
•Desprendimiento placentario 16%
•Ascitis 8%
•Hipertensión arterial crónica 13%
•Mortalidad perinatal total 15%
•Mortalidad materna 1 a 4%
Sibai BM et al. Am J Obstet Gynecol 1993;168:1000-6
Experiencia de Martin JN et al.
En 117 casos de Eclampsia AP e IP hubo 62 con síndrome de HELLP
Eclampsia +HELLP Eclampsia sin HELLP
N=62N=53
Edad gestacional32.1 ss36.4 ss
Peso fetal gms.1,8212,550
Mort. PN total11.3%1.8%
Mort. Materna3.2%0 %
Martin JN et al. Br J Obstet Gynecol 1993;100:1095-1100
EXPERIENCIA DE HELLP EN MEXICO
Dr. M. López-Llera M.
Tratamiento del síndrome de HELLP
Manejo óptimo del fondo de pre-eclampsia o eclampsia *
Identificación oportuna y correcta de complicaciones
asociadas
Decisión obstétrica equilibrada por monitorización
materna y fetal, y valoración de respuesta terapéutica
de la pre-eclampsia.
Monitorización específica, periódica y confiable de los
signos del HELLP ( AP, IP y PP )
* Un 20 % de casos PP se presenta sin signos de pre-eclampsia
Medidas complementarias
Hidratación
Plasma fresco congelado
Concentrados de plaquetas
Transfusión de sangre total fresca
En casos postparto seleccionados: Dexametasona c 12 hrs.
( 10 - 10 - 5 - 5 mgrs)
En casos PP refractarios posible plasmaféresis
Conducta expectante individualizada ?Pre-eclampsia temprana < 34 sems.
Interrupcion17%13%
Continuación15 días17 días
Peso Fetal gms1,2001,230
Mortalidad Materna00
Mortalidad Perinatal14.1%14.8%
Remisión completa del HELLP Ante-Parto en el 52% con
ganancia promedio de 21 días.
Con HELLP Sin HELLP
N=128 N=128
Visser & Wallenburg, Br J Obstet Gynecol 1995:102:111-7
Plasmaféresis en Síndrome refractario ?
N= 18 casos PP clase 1 (<50,000 mm3 )
intercambio ml /ml por 90 a 120 minutos ( total 3 a 3.5 L)
Variante I ( sin complicaciones )
N= 9 con un solo intercambio
Buenos resultados
Variante II (complicados)
N= 9 con 1 a 5 intercambios
Malos resultados
Dos muertes maternas
Martin JN Jr. Et al. Am J Obstet Gynecol 1995;172:1107
DEXAMETASONA EN EL PUERPERIO
TA media
Diurésis
Plaquetas
DHL
Aminotransferasa
Días en UCI
Costos hospital
N= 20 con otros 20 controles
No hubo infecciones
No hubo rebote.
Morbilidad Materna similar en
los dos grupos
Maggan EF et al., Am J Obstet Gynecol 1994;
171:1154-8
Dexametasona en el HELLP Post-parto.
43 casos tratados, comparados con 237 casos sin dexametasona.
Dexametasona IV, 10 mgrs cada 12 hrs hasta remisión de lossignos, seguidos con una o dos dosis adicionales de 5 mgrs IV conintervalos de 12 hrs. (la mayor parte necesitó 30 mgrs)
Dexametasona se asoció a una normalización más rápida de la
cuenta plaquetaria y de los niveles de DHL, menor número de
transfusiones y de inhaloterápia, y una estancia hospitalaria mas
corta.
(los casos tratados mostraron una mayor severidad al ingreso con
más hipertensión, proteinuria y niveles de ac. Úrico)
Martin JN et al. Am J Obstet Gynecol 1997;177:1011-7.
DUDAS SOBRE EL LEGRADO POST-PARTO
Magann EF et al. En un estudio randomizado de 32 pacientescon pre-eclampsia severa encontró una recuperación aceleradaen los casos sometidos a legrado post-parto inmediato encomparación con otro grupo control sin legrado (Obstet.Gynecol
1993;81:502)
Schlenzig C. et al comparó la evolución de 24 casos de HELLP
sometidos a legrado uterino post-parto inmediato con laevolución de 20 casos sin dicho legrado y no pudo comprobar
diferencias significativas en el curso de recuperación. (Europ J
Obstet Gynecol Reprod Biol 2000;91:25-8)
Dr. M. López-Llera M.
HELLP, PROCESO INFLAMATORIO ?
Análisis de regresión mostró que la cuenta plaquetariavarió inversamente a la cuenta de leucocitos
Tambien, los casos de HELLP I mostraron cuentasleucocitarias significativamente mayores
Terrone DA et al. South Med J 2000;93:768-71.