INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN
El Síndrome de Sjögren (SS) puede ser primario o secundario cuando se asocia a enfermedades autoinmunes comoartritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico (LES) o esclerosis sistémica.
MÉTODOSMÉTODOS
Describimos un caso de SS secundario a LES que se diagnostica tras una infección severa de partes blandas,presentando como complicación necrosis distal de dedos de manos y pies extensa, con importantes secuelas.
XXVIII Congreso de la Sociedad Gallega de Medicina Interna
Una mujer de 53 años con historia de epilepsia parietotemporal izquierda y fenómeno de Raynaud, ingresa porshock séptico en contexto de infección de tejidos blandos complicada en extremidad superior y mama derechas. Unassemanas antes había presentado lesiones de herpes zóster en esa localización. Manejada inicialmente en UCI, serealiza drenaje quirúrgico y se administra antibioterapia de amplio espectro y aminas vasoactivas, presentandobuena respuesta desde el punto de vista infeccioso, con mejoría de los signos inflamatorios locales y resolución de lossignos de shock, pero desarrolla de exudado pleural derecho e isquemia distal extensa en dedos de manos y pies. Losestudios de laboratorio en ese momento mostraron hipocomplementemia (C3 48, C4 14), crioglobulinas ligeramentepositivas, ANAS + (1:320 con patrón mixto), anti-Ro y anti-La + (7,6 y 3,9 respectivamente), FR, ANCAS, anti Sm,anti Rnp/Sm, anticardiolipina y anticoagulante lúpico negativos. Los estudios microbiológicos resultaron negativos,incluyendo serologías para VHB, VHC y VIH. A su llegada a planta, en el examen físico destacaba necrosis distalsignificativa de prácticamente todos los dedos de manos y pies (Fig. 1 y 2).
Durante su ingreso presenta evolución tórpida y, debido a la extensa necrosis distal en dedos de manos y pies, fuenecesario realizar amputación de varias falanges.
RESULTADOSRESULTADOS
Síndrome de Sjögren secundario a LES: una presentación dramática
Ferreira-González L*, Caínzos-Romero T*, Vázquez Pérez-Coleman J**, Trigás-Ferrín M*, Pastor-Rubin E*, Sardina-Ferreiro R*, Sánchez-Trigo S*, Gómez-Buela I*, Suárez-Sambade D*.
*Servicio de Medicina Interna. **Servicio de Reumatología. Hospital Arquitecto Marcide. Ferrol
XXVIII Congreso de la Sociedad Gallega de Medicina Interna
RESULTADOSRESULTADOS
En los controles analíticos se normalizanlas cifras de complemento, no se detectancrioglobulinas y se aprecian dos picosmonoclonales Ig G kappa e Ig G lambda.
Aunque la paciente no refería síntomasde síndrome seco, el test de Schirmer(Fig. 3) en el ojo izquierdo resultópositivo -<5 mm- y la gammagrafíaparatiroidea mostró disminución de lacaptación glandular de predominioizquierdo, compatible con SS estadio II.Una biopsia labial no resultóconcluyente, por carencia de lobulillos.
Posteriormente la evolución de lapaciente fue lentamente favorable,presentando normalización de losparámetros inflamatorios.
En el seguimiento persisten ANAS +(1:320 con patrón mixto), anti-DNA +(1:10), anti-Ro y anti-La + y desarrollaleucopenia y rash malar característico,cumpliendo finalmente criterios de LES.
Síndrome de Sjögren secundario a LES: una presentación dramática
Ferreira-González L*, Caínzos-Romero T*, Vázquez Pérez-Coleman J**, Trigás-Ferrín M*, Pastor-Rubin E*, Sardina-Ferreiro R*, Sánchez-Trigo S*, Gómez-Buela I*, Suárez-Sambade D*.
*Servicio de Medicina Interna. **Servicio de Reumatología. Hospital Arquitecto Marcide. Ferrol
Figuras 1 y 2. Necrosis digital extensa en manos y pies
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONESDISCUSIÓN Y CONCLUSIONES
XXVIII Congreso de la Sociedad Gallega de Medicina Interna
Síndrome de Sjögren secundario a LES: una presentación dramática
Ferreira-González L*, Caínzos-Romero T*, Vázquez Pérez-Coleman J**, Trigás-Ferrín M*, Pastor-Rubin E*, Sardina-Ferreiro R*, Sánchez-Trigo S*, Gómez-Buela I*, Suárez-Sambade D*.
*Servicio de Medicina Interna. **Servicio de Reumatología. Hospital Arquitecto Marcide. Ferrol
Figura 3. Test de Schirmer
O. derecho
O. izquierdo
El SS puede presentarse de forma aislada o como unamanifestación de enfermedades del tejido conectivo.
La distinción entre SS primario y secundario deberealizarse en el momento del diagnóstico en base a loshallazgos clínicos y serológicos.
La presencia de autoanticuerpos diferentes a anti-Ro nodebe justificar un cambio en el diagnóstico a menos que elcuadro clínico sugiera una conectivopatía subyacente, talcomo ocurrió en la evolución del caso que presentamos.
Pueden detectarse crioglobulinas circulantes en unaproporción significativa de pacientes con infecciones oprocesos inflamatorios crónicos (2-15% en infección porVIH, 15-25% en enfermedades del tejido conectivo, 40-50% en infección por VHC).
La concurrencia de crioglobulinemia transitoria,infección grave y tratamiento con fármacosvasoconstrictores parece la responsable de la necrosisdistal extensa de dedos de manos y pies en nuestrapaciente.